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Linfoma

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(Childhood Cancer: Lymphoma)

La palabra linfoma hace referencia al cáncer que se origina en los tejidos linfáticos del cuerpo. Los tejidos linfáticos incluyen los ganglios linfáticos, el timo, el bazo, las amígdalas, las adenoides y la médula ósea, así como los canales (denominados "vasos linfáticos") que los conectan. Si bien muchos tipos de cáncer se extienden con el transcurso del tiempo a algunas partes del sistema linfático, los linfomas son diferentes porque se originan directamente allí.

Cada año, se diagnostica linfoma a 1.700 niños menores de 20 años en los Estados Unidos. Los linfomas se dividen en dos grandes categorías, según el aspecto de las células cancerosas (malignas). Estos dos grupos se conocen como el Mal de Hodgkin y el Linfoma no Hodgkin. Juntos, representan el tercer tipo de cáncer más común en niños.

El mal de Hodgkin

Este tipo de linfoma se define por la presencia de células malignas específicas, denominadas “células Reed-Sternberg”, en los ganglios linfáticos o en otros tipos de tejidos linfáticos. El mal de Hodgkin afecta aproximadamente a 3 de cada 100.000 estadounidenses, más comúnmente durante los primeros y los últimos años de la adultez (entre los 15 y los 40 años, y después de los 55).

El síntoma inicial más común del mal de Hodgkin es un agrandamiento indoloro de los ganglios linfáticos ubicados en el cuello, por encima de la clavícula, en la zona de la axila y en la ingle.

Si el cáncer afecta al timo (una glándula del sistema inmunológico que es más grande en los niños y está ubicada en el centro del tórax), la presión de esta glándula puede provocar una tos inexplicable, falta de aire o problemas de circulación desde el corazón y hacia éste.

Aproximadamente un tercio de los pacientes presentan otros síntomas no específicos, que incluyen cansancio, falta de apetito, picazón o urticaria. También es común que haya fiebre, sudoración nocturna y pérdida de peso.

Linfoma no Hodgkin

Cada año, se diagnostican aproximadamente 500 nuevos casos de linfoma no Hodgkin en niños de los Estados Unidos. Puede aparecer a cualquier edad de la infancia, pero es inusual antes de los 3 años. El linfoma no Hodgkin es más común que el mal de Hodgkin en niños menores de 15 años.

En el caso del linfoma no Hodgkin, hay un crecimiento maligno de tipos específicos de linfocitos (un tipo de glóbulo blanco que se acumula en los ganglios linfáticos). El crecimiento maligno de los linfocitos también aparece en una de las formas de la leucemia (leucemia linfocítica aguda o LLA), lo cual, en ocasiones, dificulta la distinción entre el linfoma y la leucemia en niños. En general, en las personas que padecen linfoma, la médula ósea se ve mínimamente comprometida o no es afectada en absoluto. Por el contrario, en quienes padecen leucemia la médula ósea se encuentra bastante comprometida.

Es posible que el desarrollo de algunos tipos de linfoma no Hodgkin, como el linfoma de Burkitt, tenga algún tipo de relación con el virus Epstein-Barr (el causante de la mononucleosis infecciosa). Se han detectado restos de material genético viral en algunas células extraídas de pacientes con linfoma no Hodgkin.

Riesgo de sufrir linfoma infantil

Tanto el mal de Hodgkin como el linfoma no Hodgkin suelen ocurrir con mayor frecuencia en hombres blancos y en personas con algunas deficiencias inmunológicas graves, incluidas las personas con defectos inmunológicos hereditarios, los adultos infectados con el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) o quienes han recibido tratamiento con drogas inmunosupresoras después de haber recibido un trasplante.

Si bien no se ha establecido un nexo concluyente entre los factores del estilo de vida y los linfomas infantiles, los niños que han recibido tratamientos de radiación o quimioterapia para otros tipos de cáncer parecen tener un mayor riesgo de desarrollar un linfoma más tarde.

En la mayoría de los casos, ni los padres ni los niños pueden controlar los factores que causan los linfomas. La mayoría de los linfomas se deben a mutaciones no hereditarias (errores) en los genes de las células sanguíneas en crecimiento. En los casos muy poco comunes en los que se desarrolla este tipo de cáncer debido a un problema genético hereditario, a una infección con el VIH, a un tratamiento anterior contra el cáncer o a un tratamiento con drogas inmunosupresoras para los trasplantes de órganos, los controles pediátricos regulares permiten, en algunas ocasiones, detectar síntomas tempranos de linfoma.

Diagnóstico

El médico controlará el peso de su hijo y le realizará un examen físico en busca de ganglios linfáticos inflamados y señales de infecciones localizadas. Asimismo, examinará el tórax de su hijo con un estetoscopio y palpará el abdomen para determinar si hay dolor, agrandamiento de los órganos o acumulación de líquido.

Además de realizar un examen físico, el médico realizará una historia clínica preguntándole a usted acerca de la salud del niño en el pasado, de la salud en su familia y otros temas.

En algunas ocasiones, cuando un niño tiene un ganglio linfático agrandado sin una razón obvia, el médico lo controlará atentamente para ver si continúa creciendo. Es posible que le recete antibióticos si considera que el ganglio está infectado con bacterias. Si el ganglio continúa agrandado, el siguiente paso es una biopsia (la extracción y análisis de tejido, células o líquidos del cuerpo). Las biopsias también son necesarias para los linfomas que comprometen la médula ósea o estructuras del interior del tórax o el abdomen.

Según la ubicación del tejido del cual se debe extraer la muestra, es posible realizar la biopsia utilizando una delgada aguja hueca (proceso que se denomina “biopsia por punción”) o una pequeña incisión quirúrgica con la aplicación de anestesia local (la piel que rodea el sitio en el que se realizará la biopsia se adormece con medicación). A veces, para hacer una biopsia, es necesario realizar una incisión quirúrgica mayor, utilizando anestesia general. Este procedimiento recibe el nombre de biopsia por escisión y comprende la extirpación del ganglio linfático agrandado o de una cadena ganglionar.

Las muestras de tejido que se obtienen durante la biopsia se examinan en un laboratorio para determinar el tipo específico de linfoma. Además de estas pruebas de laboratorio básicas, también suelen realizarse análisis más sofisticados para distinguir tipos específicos de linfomas.

Además, se suelen utilizar los siguientes análisis para identificar qué partes del cuerpo están afectadas por el linfoma:

  • análisis de sangre, incluido un hemograma;
  • análisis bioquímico de la sangre, que incluye un análisis de la función renal y hepática;
  • aspiración o biopsia de la médula ósea;
  • punción lumbar para verificar si el cáncer ha alcanzado el sistema nervioso central (cerebro y médula espinal);
  • ecografía;
  • tomografía computada (CT) del tórax y el abdomen o, en ocasiones, radiografías;
  • resonancia magnética;
  • centellograma óseo o centellograma con galio (cuando se inyecta un material radioactivo en el torrente sanguíneo para buscar señales de inflamación o tumores en los huesos);
  • centellograma con galio para buscar tumores o células inflamadas y
  • tomografía por emisión de positrones para detectar células anormales.

Estos estudios son importantes para determinar si el linfoma se ha extendido dentro del organismo y para decidir qué tipo de tratamiento se debe utilizar.

Tratamiento

El tratamiento del linfoma infantil se determina, principalmente, por la estadificación. La estadificación es una manera de categorizar o clasificar a los pacientes según el grado de extensión de la enfermedad en el momento de realizar el diagnóstico.

Existen cuatro estadios para el linfoma, que van del Estadio I (cáncer que afecta únicamente la zona de los ganglios linfáticos o únicamente un órgano además de los ganglios linfáticos) al Estadio IV (cáncer que se ha extendido, o hecho metástasis, a uno o más tejidos u órganos ajenos al sistema linfático). El estadio, al momento del diagnóstico, puede orientar a los profesionales médicos en la decisión de la terapia y los ayuda a predecir qué ocurrirá en el largo plazo con un paciente que padece linfoma.

El tratamiento puede incluir radiación (el uso de rayos de alta intensidad para reducir el tamaño del tumor y evitar el crecimiento de las células cancerosas), la quimioterapia (el uso de medicamentos altamente potentes para destruir las células cancerosas), o ambos, según el tipo y el estadio del cáncer, así como la edad y la salud general del niño.

La quimioterapia es la principal forma de tratamiento para el linfoma no Hodgkin y suele ser importante en el tratamiento del mal de Hodgkin. Los niños con mal de Hodgkin o linfoma no Hodgkin en Estadio I pueden recibir únicamente radioterapia, pero los niños con estadios más avanzados en el momento de realizar el diagnóstico reciben un tratamiento de quimioterapia que, en algunos casos, va acompañado de radiación.

Efectos secundarios a corto y a largo plazo

La quimioterapia intensiva para tratar los linfomas afecta la médula ósea y provoca anemia y problemas de sangrado, además de incrementar el riesgo de padecer infecciones graves. Los tratamientos de quimioterapia tienen efectos secundarios y los padres deben conversar sobre ellos con el médico. Algunos de estos efectos son a corto plazo, como la caída del cabello, los cambios en el color de la piel, un mayor riesgo de contraer infecciones, las náuseas y los vómitos. Otros son a largo plazo, como el daño cardíaco o renal, los problemas del aparato reproductor o el desarrollo de otro cáncer en una etapa posterior de la vida.

Los efectos secundarios de la radiación incluyen cansancio, pérdida del apetito y reacciones en la piel. Cuando se utiliza la irradiación corporal total antes de un trasplante de médula, existe un mayor riesgo de que el niño tenga un crecimiento más lento, problemas de tiroides, funcionamiento anormal de los ovarios o los testículos, o cataratas.

Posibilidades de cura

La mayoría de los niños que padecen el mal de Hodgkin o linfoma no Hodgkin se curan. Esto quiere decir que vivirán sin cáncer durante más de 5 años.

Aproximadamente el 90% de los niños con mal de Hodgkin entran en una etapa de remisión (ausencia de evidencia de células de cáncer en el cuerpo) después de comenzar con la quimioterapia. Es posible lograr una curación a largo plazo (5 o más años sin la enfermedad) en prácticamente todos los pacientes con Estadio I y Estadio II, en hasta el 90% de los pacientes con Estadio III y en más del 60% de los pacientes con Estadio IV.

En el caso de los niños con linfoma no Hodgkin, la supervivencia de 5 años se da en el 90% de los casos de Estadio I o Estadio II en el momento del diagnóstico y en casi el 70% de aquellos con Estadios II o IV de la enfermedad.

Nuevos tratamientos

Si bien la mayoría de los niños se recuperan del linfoma, algunos de los que padecen la enfermedad en su forma grave tendrán una recidiva (reaparición del cáncer) que no responde a los tratamientos convencionales. Las opciones de tratamiento más nuevas para estos niños son los trasplantes de médula ósea y los trasplantes de células madre.

Durante un trasplante de médula ósea o células madre, se administra quimioterapia con o sin radioterapia para destruir las células cancerosas residuales. Después, se introducen células madre o médula ósea sanas en el organismo con la esperanza de que comiencen a producir glóbulos blancos que ayuden al niño a combatir las infecciones.

En los trasplantes de células madre se utilizan células madre (células progenitoras presentes fundamentalmente en la sangre del cordón umbilical y la médula ósea, y capaces de desarrollarse hasta convertirse en células sanguíneas maduras) para estimular al sistema inmunológico después de aplicar dosis elevadas de radiación y quimioterapia.

Se están desarrollando nuevos tratamientos prometedores para los linfomas infantiles, incluidos varios tipos diferentes de terapia inmunológica, específicamente el uso de anticuerpos para administrar los medicamentos de la quimioterapia o las sustancias químicas radioactivas directamente en las células del linfoma. Este ataque directo a las células del linfoma podría evitar los efectos secundarios tóxicos que se presentan cuando los tratamientos actuales de quimioterapia y radiación dañan los tejidos normales no cancerosos.

Revisado por: Donna Patton, MD
Fecha de revisión: junio de 2007


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Institutos Nacionales de la Salud
Hablemos en Confianza
Alex's Lemonade Stand Foundation for Childhood Cancer

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